Malformacion Vasculares

Malformaciones Artereovenosas

       Las malformaciones arteriovenosas son anomalías, probablemente congénitas, en las que hay una comunicación anormal entre vasos arteriales y venosos, sin lecho capilar. Series de autopsias revelan que la incidencia de este tipo de lesiones es entre 0,04 % y 0,52 % de la población general. Aunque pueden ser asintomáticas, las MAV pueden presentarse con défi cit neurológico, cefalea, convulsiones o, más frecuentemente, hemorragia. La hemorragia intracraneana es la complicación más grave de las MAV; se calcula que el riesgo anual de hemorragia en estos casos es entre 3 % y 4 %, con 10 % a 29 % de mortalidad asociada a cada episodio de sangrado y aumento del riesgo de re-sangrado en 6 % a 18 % en el primer año luego de cada episodio hemorrágico.

 

 

         El manejo conservador de las malformaciones arteriovenosas no es una alternativa aconsejable, ya que coloca al paciente a merced de las consecuencias de la historia natural de la patología: una hemorragia puede ocasionar daños irreparables en pacientes dejados a la libre evolución de su enfermedad.
Los objetivos del tratamiento son: obliteración completa de la malformación arteriovenosa, restauración de la circulación normal y preservación de la función neurológica y de la vida. El manejo actual de las malformaciones arteriovenosas comprende el uso de microcirugía, radiocirugía y/o terapia endovascular.
En la elección del tratamiento más apropiado en cada caso deben considerarse factores como: síntomas, edad, patologías concomitantes, características angiográfi cas de la malformación (por ejemplo, aneurismas asociados) y el historial de hemorragia de la MAV. Otro factor importante para tener en cuenta es el grado de Spetzler-Martín, determinado por el tamaño, localización y drenaje venoso de la lesión. Se mide mediante una

escala que predice el riesgo de morbimortalidad quirúrgica; puntuaciones altas están asociadas con un alto riesgo de déficit neurológico permanente después de la cirugía:

Escala de Spetzler-Martín

 

CARACTERÍSTICAS DE LA LESIÓN       PUNTUACIÓN 
Tamaño:
Pequeño (diámetro < 3 cm)
Mediano (diámetro 3-6 cm)
Grande (diámetro > 6 cm)
1
2
3
Localización:
No crítica
Crítica: corteza motora, de lenguaje o visual, hipotálamo o tálamo, cápsula
interna, tallo cerebral: retículos o núcleos cerebelosos
0
1
Patrón de drenaje venoso:
Superficial
Profundo
0
1

 

La resección microquirúrgica puede usarse con resultados satisfactorios en lesiones fácilmente accesibles a través de craneotomía y actualmente conlleva muy bajo riesgo de mortalidad (< 1 % en pacientes seleccionados). La terapia endovascular con embolización tiene como ventaja que es un método mínimamente invasivo, con poca morbilidad y que puede repetirse sin causar mayores alteraciones; su principal desventaja es que la tasa de oclusión completa es relativamente baja (entre 10 % y 30 %) y operador-dependiente.
          La radiocirugía estereotáctica es una alternativa ventajosa en el manejo de las malformaciones arteriovenosas en zonas de difícil abordaje (tallo cerebral, ganglios basales, tálamo), en localizaciones profundas dentro del parénquima cerebral o cerebeloso o en zonas críticas. La radiocirugía puede usarse para malformaciones arteriovenosas de pequeño o mediano tamaño (usualmente recomendada para MAVs con volúmenes menores de 10 cm3), independientemente de la localización. La obliteración luego de radiocirugía
obedece a la proliferación celular endotelial con un progresivo engrosamiento de las paredes de los vasos y eventual cierre de la luz vascular; la tasa de obliteración de las MAVs es dosis dependiente, con una curva de dosis respuesta que tiene su punto máximo de respuesta con 25 Gy de dosis marginal. Algunos autores recomiendan uso de la isodosis de 50 % – 75 % para los márgenes de la lesión, habiendo observado buenos resultados a partir de una dosis de 20 Gy en la periferia. Las tasas de obliteración completa en lesiones menores de 3 cm de diámetro oscilan alrededor del 80 % a los 2 años.
Las desventajas relativas de la radiocirugía incluyen:
a) El riesgo de hemorragia se mantiene igual al de la evolución natural de la enfermedad mientras no ocurra obliteración completa de la lesión. La obliteración subtotal del nido (nido residual), no es suficiente.
b) 2 % de riesgo de morbilidad no hemorrágica (incluyendo 1,7% radionecrosis sintomática) y
c) Aunque sus efectos en niños son promisorios, aún se requiere seguimiento más prolongado para descartar efectos adversos de la radiación a largo plazo.
Al igual que en otros tratamientos, la meta en la radiocirugía para malformaciones arteriovenosas

cerebrales es obtener los mejores resultados (obliteración completa sin daño parenquimatoso circundante) usando la menor dosis de radiación posible. Hasta que una malformación arteriovenosa no esté totalmente obliterada, el riesgo acumulativo de hemorragia es del 3 % a 4 % anual, similar al observado en la evolución natural de la enfermedad.

Para la planificación de la radiocirugía de las malformaciones arteriovenosas, el paciente requiere una angiografía cerebral biplanar estereotáctica con la técnica de Seldinger. La lesión se conforma, en la gran mayoría de los pacientes, utilizando la curva de isodosis del 70 % – 80 %.
La dosis administrada a cada paciente depende de varios factores, entre ellos:
El volumen de la malformación.
Existe una relación inversa entre la dosis administrada y el volumen de la malformación; al disminuir la dosis las posibilidades de obliteración son menores. Si un volumen crítico de tejido encefálico recibe dosis iguales o mayores a 12 Gy las posibilidades de complicación aumentan; en algunos centros, por tanto, se utiliza el volumen-12 Gy como un factor importante en la planificación.
La localización.
Ciertas localizaciones tienen relativa restricción de dosis por estar próximas a estructuras encefálicas muy radiosensibles; se ha observado mayor probabilidad de complicaciones permanentes sintomáticas si las MAVs se ubican en zonas como: tallo cerebral, ventrículos cerebrales, cuerpo calloso y núcleos de sustancia gris de la base del cráneo.Además de la dosis, existen otros factores involucrados en la obliteración de las malformaciones: la determinación precisa del nido vascular (lo cual depende de la calidad de las neuroimágenes obtenidas), la presencia de aneurismas proximales asociados a la malformación arteriovenosa, el número de canales venosos de drenaje y lo diseminado o compacto del nido vascular.
       Para que la radiocirugía sea exitosa se recomienda irradiar el nido completo de una sola vez, determinar exactamente el blanco para evitar fallas de conformación en la aplicación de la radiación (usando resonancia magnética con secuencias de T1 y T2), aplicar dosis apropiadas a la periferia y guiarse con una angiografía estereotáctica biplanar (con técnica de Seldinger) para determinar exactamente los bordes de la malformación

vascular.

En el período 2000 a 2005, 72 pacientes con malformaciones arteriovenosas fueron sometidos
a tratamiento radioquirúrgico en nuestra institución.
Características de los pacientes con MAV tratados con radiocirugía en la URO GURVE en el período 2000-2005:
Distribución por sexos
36 (50 %) hombres
36 (50%) mujeres
Edad media 29, 36 años
Localización
Frontal 16 %
Parietal 29 %
Temporal 18 %
Occipital 11 %
Ganglios basales 10 %
Tallo cerebral 10 %
Cerebelo 6 %
Media de dosis central 25,14 Gy
Volumen promedio
  3,8 cm3
Otros tratamientos
4 de los pacientes habían tenido
terapia endovascular previa y 1 de
ellos craneotamía previa.

Malformaciones Carvernosas 

Las malformaciones cavernosas representan 8 % al 15 % de todas las malformaciones vasculares del sistema nervioso central. Su incidencia en la población general está alrededor de 0,5 %. Constituyen un tipo particular de malformaciones vasculares con flujo sanguíneo lento que se caracterizan por ser indetectables con la angiografía cerebral, por lo que también son conocidas como malformaciones vasculares angiográficamente
ocultas (crípticas), cavernomas o hemangiomas cavernosos. Estas lesiones pueden ser asintomáticas o presentarse con convulsiones, déficits neurológicos o hemorragia. Para su diagnóstico se requiere tomografía axial computarizada o, preferiblemente, resonancia magnética con secuencias T1 y T2 (el método más sensible y específico). La posibilidad de hemorragia de una malformación vascular angiográficamente oculta, de acuerdo a su historia natural, es aproximadamente 0,6 %. Estudios realizados en la Universidad de Pittsburgh por Kondziolka y col demuestran que luego de existir un primer cuadro de hemorragia, el porcentaje de hemorragia se incrementa a un 4,5 %. Después de un segundo cuadro hemorrágico, el riesgo anual de sangramiento es de un
8,8 %.

Las opciones de tratamiento incluyen observación, resección y radiocirugía. La radiocirugía se
recomienda para la disminución de la frecuencia de recidivas hemorrágicas en pacientes que han tenido un cuadro de sangrado o están sintomáticos, en caso de que la malformación se localice en regiones profundas y cuando el riesgo de resección quirúrgica se considera muy alto. La selección de la dosis depende del volumen de
la malformación y de la localización cerebral. Comparada con la radiocirugía para malformaciones arteriovenosas de similar volumen, la radiocirugía para angiomas cavernosos utiliza dosis de radiación menor y los resultados se miden en relación al número de nuevos episodios de sangramiento post-tratamiento más que por el resultado
obtenido en las imágenes como es lo usual en malformaciones arteriovenosas. La disminución significativa del porcentaje de hemorragia sintomática luego de la radiocirugía estereotáctica de malformaciones cavernosas (de 30 %/año a 2 %/año) sugiere que la técnica es efectiva en el manejo estratégico de pacientes con cavernomas
sangrantes en localizaciones cerebrales de alto riesgo para resección. Debido a que no existen imágenes que permitan demostrar la obliteración de este tipo de malformaciones y sólo 35 % de ellas disminuyen de tamaño luego del tratamiento radioquirúrgico, resulta difícil confirmar la curación completa.

Hasta el presente, no existen buenos estudios histológicos de malformaciones cavernosas irradiadas
en pacientes en quienes se pensó que fueron manejados en forma exitosa, aunque la histología de los pacientes irradiados quienes sostuvieron una hemorragia subsecuente y que fueron resecados ha sido reportada, pero no existe ninguna conclusión que pueda hablar acerca de la eficacia del tratamiento.

La experiencia de nuestra institución en el período 2000 – 2005, incluye 21 pacientes (13 hombres, 8 mujeres) con malformaciones cavernosas tratados radioquirúrgicamente con un rango de dosis entre 13 y 23,7 Gy (media: 19,25 Gy), sin hemorragia recurrentes en el período de seguimiento, el cual fue entre 3 meses y 36 meses, media de 21 meses.

Angiomas Venosos 

Un angioma venoso es el drenaje venoso anómalo de una porción de tejido cerebral normal. No se recomienda su tratamiento con microcirugía, terapia endovascular o con radiocirugía, pues el riesgo de complicación por infarto venoso supera los riesgos, extremadamente bajos, de sangramiento u otra sintomatología producto de la historia natural de estas lesiones.

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